Bölünmüş-COL4A3 (L1425) Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Sıçan,Fare
Gen Adı
COL4A3
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | Bölünmüş-COL4A3 (L1425) Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Sıçan,Fare |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | COL4A3 |
| Alternatif İsimler | COL4A3; Collagen alpha-3(IV) chain; Goodpasture antigen |
| Gen Kimliği | 1285 |
| SwissProt Kimliği | Q01955 |
| İmmünojen | Antiserum, insan Kollajen IV alfa3'ten türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 1376-1425 |
Uygulama
| Uygulama | WB,ELISA |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:10000 |
| Moleküler Ağırlık | 140kDa |
Araştırma Alanı
Arka Plan
| Bazal membranların ana yapısal bileşeni olan tip IV kollajen, 3 alfa alt biriminden oluşan multimerik bir proteindir. Bu alt birimler, her biri 2 diğer alt birim ile üçlü sarmal yapı oluşturarak tip IV kollajeni oluşturabilen alfa 1'den alfa 6'ya kadar 6 farklı gen tarafından kodlanır. Bu gen alfa 3'ü kodlar. Goodpasture sendromunda, otoantikorlar alveol ve glomerüllerin bazal membranlarındaki kollajen moleküllerine bağlanır. Bu otoantikorları ortaya çıkaran epitoplar büyük ölçüde proteinin kollajen olmayan C-terminal bölgesinde lokalizedir. Spesifik bir kinaz, aynı C-terminal bölgedeki amino asitleri fosforile eder ve bu kinazın ekspresyonu patogenez sırasında artar. Bu gen aynı zamanda Alport sendromunun otozomal resesif bir formuyla da bağlantılıdır. Bu sendroma katkıda bulunan mutasyonlar, bu C-terminal alternatif ürünleri kodlayan ekzonlarda da yer almaktadır: İzoformların çoğunluğu NC1 alanının C-terminal kısmında farklılık göstermektedir. Hastalık: Alfa 3(IV)'ün NC1 alanına karşı otoantikorlar, akciğer ve böbreğin otoimmün bir hastalığı olan Goodpasture sendromunda bulunur. Hastalık: COL4A3'teki kusurlar, otozomal resesif Alport sendromunun bir nedenidir (APSAR) [MIM:203780]. APSAR, ilerleyici glomerülonefrit, glomerüler bazal membran defektleri, böbrek yetmezliği, sensörinöral sağırlık ve spesifik göz anormallikleri (lentikon ve maküler lekeler) ile karakterizedir. Bozukluk, ailelerin son dönem böbrek hastalığının yaşları ve sağırlık görülme sıklığı bakımından farklılık göstermesi nedeniyle önemli bir heterojenlik göstermektedir. Hastalık: COL4A3'teki kusurlar, iyi huylu ailevi hematüri (BFH) [MIM:141200] nedenidir; ince bazal membran nefropatisi olarak da bilinir. BFH, kalıcı hematüri, elektron mikroskobuyla tespit edilebilen ince glomerüler bazal membran (GBM) ve otozomal dominant kalıtım şekli ile karakterizedir. Böbrek fonksiyonları normal kalır. Çocuklarda, BFH ile AS arasındaki ayrımı yapmak zor olabilir, çünkü her iki bozukluk da o yaşta kalıcı hematüri ve ince GBM ile kendini gösterir.,alan: Tip IV kollajenin alfa zincirleri, C-terminuslarında kollajen olmayan bir alan (NC1), uzun merkezi üçlü sarmal alandaki G-X-Y tekrarlarının sık kesintileri (üçlü sarmalda esnekliğe neden olabilir) ve kısa bir N-terminal üçlü sarmal 7S alanına sahiptir.,işlev: Kollajen alfa 3(IV) NC1 alanına karşılık gelen bir kesme parçası olan Tumstatin, hem anti-anjiyojenik hem de anti-tümör hücre aktivitesine sahiptir; Bu iki anti-tümör özelliği, RGD'den bağımsız ITGB3 aracılı mekanizmalar aracılığıyla düzenlenebilir.,fonksiyon:Tip IV kollajen, glomerüler bazal membranların (GBM) başlıca yapısal bileşenidir ve lamininler, proteoglikanlar ve entaktin/nidogen ile birlikte bir 'tavuk teli' ağı oluşturur.,çeşitli:Goodpasture otoantikorları tarafından tanınan epitoplar, tip IV kollajen ağının NC1 hekzameri içinde izole edilmiştir.,PTM:İzoform 2, ek bir N-bağlı glikozilasyon bölgesi içerir.,PTM:Goodpasture antijen bağlayıcı protein/COL4A3BP tarafından fosforile edilir.,PTM:Tripeptit tekrarlayan biriminin (G-X-Y) üçüncü pozisyonundaki prolinler, zincirlerin bazılarında veya tamamında hidroksillenir.,PTM:Tip IV kollajenler, moleküller arası ve molekül içi disülfür bağlanmasında rol oynayan çok sayıda sistein kalıntısı içerir. Bunlardan 12'si NC1 bölgesinde yer alır ve bilinen tüm tip IV kolajenlerde korunmuştur.,benzerlik:Tip IV kolajen ailesine aittir.,benzerlik:1 kolajen IV NC1 (C-terminal kolajen olmayan) bölgesi içerir.,hücre altı konum:GBM, tübüler bazal membran (TBM) ve sinaptik bazal lamina (BL)'da COL4A4 ve COL4A5 ile birlikte bulunur.,alt birim:Altı tip IV kolajen izoformu vardır, alfa 1(IV)-alfa 6(IV), bunların her biri tip IV kolajen ağı oluşturmak için 2 başka zincirle üçlü sarmal yapı oluşturabilir. Alfa 3(IV) zinciri, alfa 4(IV) ve alfa 5(IV) ile üçlü sarmal bir protomer oluşturur; Bu üçlü sarmal yapı, NC1-NC1 alan etkileşimleri yoluyla dimerleşir; böylece bir protomerin alfa 3(IV), alfa 4(IV) ve alfa 5(IV) zincirleri, karşı promotörün alfa 5(IV), alfa 4(IV) ve alfa 3(IV) zincirleriyle sırasıyla birleşir. COL4A3BP VE ITGB3 ile etkileşime girer. Nöromüsküler kavşakta ve GBM'de LAMB2 ile ilişki kurar. Doku özgüllüğü: Alfa 3 ve alfa 4 tip IV kolajenler birlikte bulunur ve yalnızca böbrek, göz, koklea, akciğer ve beynin bazal membranlarında bulunur. |