Kolajen III(Q76) Fare Monoklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Fare monoklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare,Sıçan
Gen Adı
COL3A1
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | Kolajen III(Q76) Fare Monoklonal Antikoru |
| Açıklama | Fare monoklonal antikoru |
| Konak | Fare |
| Reaktivite | İnsan,Fare,Sıçan |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Monoklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | PBS, pH 7.4, %0.5 koruyucu protein, %0.02 Yeni tip koruyucu N Koruyucu ve %50 Gliserol içerir. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | COL3A1 |
| Alternatif İsimler | COL3A1; Collagen alpha-1(III) chain |
| Gen Kimliği | 1281 |
| SwissProt Kimliği | P02461 |
| İmmünojen | Kolajen III'ün Sentetik Peptidi |
Uygulama
| Uygulama | IHC,ICC/IF |
| Seyreltme Oranı | IHC 1:50-1:300,ICC/IF 1:100-1:200 |
| Moleküler Ağırlık | 138kDa |
Araştırma Alanı
| Focal adhesion;ECM-receptor interaction; |
Arka Plan
| Kolajen tip III alfa 1 zinciri (COL3A1) Homo sapiens Bu gen, cilt, akciğer, rahim, bağırsak ve damar sistemi gibi uzayabilir bağ dokularında bulunan ve sıklıkla tip I kolajenle birlikte bulunan fibriler bir kolajen olan tip III kolajenin pro-alfa1 zincirlerini kodlar. Bu gendeki mutasyonlar, tip IV Ehlers-Danlos sendromu ve aort ve arter anevrizmaları ile ilişkilidir. Bu gen için alternatif poliadenilasyon sinyallerinin kullanımından kaynaklanan iki transkript tanımlanmıştır. [R. Dalgleish tarafından sağlanmıştır, Şubat 2008], hastalık: COL3A1'deki kusurlar, Ehlers-Danlos sendromu tip 3'ün (EDS3) bir nedenidir [MIM:130020]; iyi huylu hipermobilite sendromu olarak da bilinir. EDS, hiperekstansiyonlu deri, doku kırılganlığına bağlı atrofik deri skarları ve eklem hiperlaksisitesi ile karakterize bir bağ dokusu hastalığıdır. EDS3, iskelet deformitesi olmaksızın belirgin eklem hiperekstansiyonu ile karakterize bir Ehlers-Danlos sendromu türüdür. Hastalık: COL3A1'deki defektler, abdominal aort anevrizmasına (AAA) yatkınlığın bir nedenidir [MIM:100070]. AAA, genellikle aort duvarındaki dejeneratif değişikliklere bağlı olarak abdominal aortun kalıcı genişlemesiyle karakterize yaygın bir multifaktöriyel hastalıktır. Histolojik olarak AAA, kronik inflamasyon belirtileri, hücre dışı matriksin yıkıcı yeniden şekillenmesi ve vasküler düz kas hücrelerinin tükenmesi ile karakterizedir. Hastalık: COL3A1'deki defektler, tip 4 Ehlers-Danlos sendromunun (EDS4) nedenidir [MIM:130050]. EDS, hiperekstansiyonlu deri, doku kırılganlığına bağlı atrofik deri skarları ve eklem hiperlaksisitesi ile karakterize bir bağ dokusu hastalığıdır. EDS4, hastalığın en şiddetli formudur. Sendromun diğer formlarında olduğu gibi eklem ve deri bulguları, çoğu hastada karakteristik yüz hatları (akrogeria) ve bağırsak ve büyük arterlerin kendiliğinden yırtılmasına yatkınlık ile karakterizedir. Vasküler komplikasyonlar tüm anatomik bölgeleri etkileyebilir.,fonksiyon: Kolajen tip III, tip I kollajenle birlikte çoğu yumuşak bağ dokusunda bulunur.,çevrimiçi bilgi: Kolajen tip III alfa-1 zincir mutasyonları,çevrimiçi bilgi: Tip III kollajen girişi,PTM: O-bağlı glikan, translasyon sonrası eklenen bir hidroksil grubunun oksijen atomuna bağlı bir Glc-Gal disakkaritinden oluşur.,PTM: Tripeptit tekrarlayan biriminin (G-X-Y) üçüncü pozisyonundaki prolin kalıntıları, zincirlerin bazılarında veya tamamında hidroksillenmiştir.,benzerlik:Fibriler kollajen ailesine aittir.,benzerlik:1 VWFC alanı içerir.,alt birim:Özdeş alfa 1(III) zincirlerinden oluşan trimerler. Zincirler, zincirler arası disülfür bağlarıyla birbirine bağlıdır. Trimerler ayrıca hidroksilizinler aracılığıyla çapraz bağlanır., |
