Kolajen IV(8E5) Fare Monoklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Fare monoklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare,Sıçan
Gen Adı
COL4A1
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | Kolajen IV(8E5) Fare Monoklonal Antikoru |
| Açıklama | Fare monoklonal antikoru |
| Konak | Fare |
| Reaktivite | İnsan,Fare,Sıçan |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Monoklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | COL4A1 |
| Alternatif İsimler | Collagen alpha-1(IV) chain [Cleaved into: Arresten] |
| Gen Kimliği | 1282 |
| SwissProt Kimliği | p02462 |
| İmmünojen | Kolajenin Sentetik Peptidi IV |
Uygulama
| Uygulama | IHC,ICC/IF |
| Seyreltme Oranı | IHC 1:50-1:300,ICC/IF 1:50-1:200 |
| Moleküler Ağırlık | 161kDa |
Araştırma Alanı
| Focal adhesion;ECM-receptor interaction;Pathways in cancer;Small cell lung cancer; |
Arka Plan
| Bu gen, tip IV kolajen alfa proteinini kodlar. Tip IV kolajen proteinleri, bazal membranların ayrılmaz bileşenleridir. Bu gen, karşıt iplikteki paralog bir genle çift yönlü bir promotörü paylaşır. Protein, bir amino-terminal 7S alanı, üçlü sarmal oluşturan bir kolajen alanı ve bir karboksi-terminal kolajen olmayan alandan oluşur. Bir heterotrimerin parçası olarak işlev görür ve perlekanlar, proteoglikanlar ve lamininler gibi diğer hücre dışı matris bileşenleriyle etkileşime girer. Ek olarak, kolajen olmayan karboksi-terminal alanının proteolitik bölünmesi, anti-anjiyojenik ve tümör baskılayıcı özelliklere sahip arresten olarak bilinen biyolojik olarak aktif bir parçanın oluşmasına neden olur. Bu gendeki mutasyonlar porensefali, serebrovasküler hastalık ve böbrek ve kas defektlerine neden olur. Alternatif ekleme, çoklu transkript varyantlarına neden olur. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Aralık 2014], hastalık: COL4A1'deki kusurlar, kanamalı beyin küçük damar hastalığının bir nedenidir [MIM:607595]. Beyin küçük damar hastalıkları, iskemik inmelerin %20 ila %30'unun ve beyin içi kanamaların daha büyük bir kısmının altında yatar. Kalıtım otozomal dominanttır., hastalık: COL4A1'deki kusurlar, ensefaloklastik porensefali olarak da bilinen porensefali tip 1'in bir nedenidir [MIM:175780]. Porensefali, beyindeki herhangi bir kavitasyon veya beyin omurilik sıvısı dolu kist için kullanılan bir terimdir. Porensefali tip 1 genellikle tek taraflıdır ve fetal vasküler tıkanıklık veya doğum travması gibi fokal destrüktif lezyonlardan kaynaklanır. Kalıtım otozomal dominanttır. Hastalık: COL4A1'deki kusurlar, nefropati, anevrizma ve kas kramplarıyla seyreden kalıtsal anjiyopatinin (HANAC) nedenidir [MIM:611773]. Klinik böbrek bulguları arasında hematüri ve bilateral büyük kistler bulunur. Histolojik analiz, böbrek ve ciltte kompleks bazal membran defektleri ortaya koymuştur. Sistemik anjiyopati hem küçük damarları hem de büyük atardamarları etkilemektedir.,alan:Tip IV kollajenin alfa zincirleri, C-terminuslarında kollajen olmayan bir alan (NC1), uzun merkezi üçlü sarmal alandaki G-X-Y tekrarlarının sık sık kesintiye uğraması (üçlü sarmalda esnekliğe neden olabilir) ve kısa bir N-terminal üçlü sarmal 7S alanına sahiptir.,işlev:Tip IV kollajen, glomerüler bazal membranların (GBM) başlıca yapısal bileşenidir ve lamininler, proteoglikanlar ve entaktin/nidogen ile birlikte bir 'tavuk teli' ağı oluşturur. Endotel hücre proliferasyonunu ve anjiyogenezisi güçlü bir şekilde inhibe eder. Potansiyel olarak hücre yüzeyi proteoglikanları ve endotel hücrelerinin alfa ve beta integrinlerini içeren mekanizmalar yoluyla anjiyogenezi inhibe eder.,PTM: Tripeptit tekrarlayan biriminin (G-X-Y) üçüncü pozisyonundaki lizinler tüm durumlarda hidroksillenir ve karbonhidratlara bağlanır.,PTM: Tripeptit tekrarlayan biriminin (G-X-Y) üçüncü pozisyonundaki prolinler bazı veya tüm zincirlerde hidroksillenir.,PTM:NC1 bölgelerinin trimerik yapısı Lys ve Met kalıntıları arasındaki kovalent bağlarla stabilize edilebilir.,PTM:Tip IV kollajenler, moleküller arası ve molekül içi disülfür bağlarında rol oynayan çok sayıda sistein kalıntısı içerir. Bunlardan 12 tanesi NC1 bölgesinde yer alır ve bilinen tüm tip IV kolajenlerde korunmuştur.,benzerlik:Tip IV kolajen ailesine aittir.,benzerlik:1 kolajen IV NC1 (C-terminal kolajen olmayan) bölgesi içerir.,alt birim:Altı tip IV kolajen izoformu vardır, alfa 1(IV)-alfa 6(IV), bunların her biri tip IV kolajen ağı oluşturmak için 2 başka zincirle üçlü sarmal yapı oluşturabilir.,doku özgüllüğü:Plasentada yüksek oranda ifade edilir., |
