Konneksin-32 Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare,Sıçan
Gen Adı
GJB1
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | Konneksin-32 Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Fare,Sıçan |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | GJB1 |
| Alternatif İsimler | GJB1; CX32; Gap junction beta-1 protein; Connexin-32; Cx32; GAP junction 28 kDa liver protein |
| Gen Kimliği | 2705 |
| SwissProt Kimliği | P08034 |
| İmmünojen | Antiserum, insan Konneksin-32'den türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 66-115 |
Uygulama
| Uygulama | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Moleküler Ağırlık | 32kDa |
Araştırma Alanı
Arka Plan
| Bu gen, boşluk bağlantı proteini ailesinin bir üyesini kodlar. Boşluk bağlantı proteinleri, hücreler arasında iyon ve küçük moleküllerin transferini kolaylaştıran boşluk bağlantı kanalları oluşturmak üzere bir araya gelen, membranı aşan proteinlerdir. Nükleotid ve amino asit seviyelerindeki dizi benzerliklerine göre, boşluk bağlantı proteinleri alfa ve beta olmak üzere iki kategoriye ayrılır. Bu gendeki mutasyonlar, kalıtsal bir periferik nöropati olan X'e bağlı Charcot-Marie-Tooth hastalığına neden olur. Bu gen için aynı proteini kodlayan alternatif olarak eklenmiş transkript varyantları bulunmuştur. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Ekim 2008], hastalık: GJB1'deki kusurlar, Charcot-Marie-Tooth hastalığı X'e bağlı tip 1'in (CMTX1) [MIM:302800] nedenidir; ayrıca CMT-X olarak da adlandırılır. CMTX1, periferik sinir sisteminin en yaygın kalıtsal bozukluğu olan Charcot-Marie-Tooth hastalığının bir türüdür. Charcot-Marie-Tooth hastalığı, elektrofizyolojik özellikleri ve histopatoloji temelinde iki ana gruba ayrılır: Ciddi derecede azalmış motor sinir iletim hızları (NCV) (38 m/sn'den az) ve segmental demiyelinizasyon ve remiyelinizasyon ile karakterize primer periferik demiyelinizan nöropatiler ve normal veya hafif derecede azalmış NCV'ler ve sinir biyopsisinde kronik aksonal dejenerasyon ve rejenerasyon ile karakterize primer periferik aksonal nöropatiler. CMTX1 hem demiyelinizan hem de aksonal özelliklere sahiptir. Merkezi sinir sistemi tutulumu görülebilir. Hastalık: GJB1'deki kusurlar, Dejerine-Sottas sendromu (DSS) fenotipine katkıda bulunabilir [MIM:145900]; ayrıca Dejerine-Sottas nöropatisi (DSN) veya kalıtsal motor ve duyusal nöropati III (HMSN3) olarak da bilinir. DSS, 2 yaşında başlayan demiyelinizan Charcot-Marie-Tooth hastalığı kategorisinde ciddi bir dejeneratif nöropatidir. DSS, çok yavaş sinir iletim hızları, artmış beyin omurilik sıvısı protein konsantrasyonları, hipertrofik sinir değişiklikleri, yürüme yaşının gecikmesi ve arefleksi ile karakterize motor ve duyusal nöropati ile karakterizedir. Dejerine-Sottas sendromunun hem otozomal dominant hem de otozomal resesif formları vardır.,işlev: Bir boşluk kavşağı, düşük molekül ağırlıklı maddelerin bir hücreden komşu bir hücreye difüze olduğu, konnekson adı verilen, sıkıca paketlenmiş transmembran kanal çiftlerinden oluşan bir kümeden oluşur.,benzerlik:Konneksin ailesine aittir. Beta tipi (grup I) alt ailesi.,alt birim:Bir konnekson, bir konneksin hekzamerinden oluşur., |
