DNA Ligaz IV Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Sıçan,Fare
Gen Adı
LIG4
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | DNA Ligaz IV Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Sıçan,Fare |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | LIG4 |
| Alternatif İsimler | LIG4; DNA ligase 4; DNA ligase IV; Polydeoxyribonucleotide synthase [ATP] 4 |
| Gen Kimliği | 3981 |
| SwissProt Kimliği | P49917 |
| İmmünojen | Antiserum, insan DNA'sından türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi Ligaz 4. AA aralığı: 616-665 |
Uygulama
| Uygulama | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Moleküler Ağırlık | 133kDa |
Araştırma Alanı
| Non-homologous end-joining; |
Arka Plan
| Bu gen tarafından kodlanan protein, ATP'ye bağımlı bir reaksiyonda çift sarmallı bir polideoksinükleotiddeki tek sarmallı kırıkları birleştiren bir DNA ligazdır. Bu protein, V(D)J rekombinasyonu ve homolog olmayan uç birleştirme (NHEJ) yoluyla DNA çift sarmal kırık (DSB) onarımı için gereklidir. Bu protein, X-ışını onarım çapraz tamamlayıcı protein 4 (XRCC4) ile bir kompleks oluşturur ve ayrıca DNA'ya bağımlı protein kinaz (DNA-PK) ile etkileşime girer. Hem XRCC4 hem de DNA-PK'nın NHEJ için gerekli olduğu bilinmektedir. Bu protein ve XRCC4 tarafından oluşturulan kompleksin kristal yapısı çözülmüştür. Bu gendeki kusurlar LIG4 sendromunun nedenidir. Aynı proteini kodlayan alternatif olarak eklenmiş transkript varyantları gözlemlenmiştir. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Temmuz 2008], katalitik aktivite: ATP + (deoksiribonükleotid)(n) + (deoksiribonükleotid)(m) = AMP + difosfat + (deoksiribonükleotid)(n+m)., kofaktör: Magnezyum., hastalık: LIG4'teki kusurlar, iyonlaştırıcı radyasyona duyarlılık gösteren şiddetli kombine immün yetmezlik otozomal resesif T hücresi negatif/B hücresi negatif/NK hücresi pozitif (RSSCID) nedenidir [MIM:602450]. SCID, hem humoral hem de hücre aracılı bağışıklığın bozulması, lökopeni ve düşük veya hiç antikor seviyesi olmaması ile karakterize genetik ve klinik olarak heterojen bir grup nadir konjenital bozukluğu ifade eder. SCID'li hastalar, fırsatçı organizmalar tarafından tekrarlayan, kalıcı enfeksiyonlarla bebeklik döneminde ortaya çıkarlar. Tüm SCID tiplerinin ortak özelliği, T hücresi gelişimindeki bir kusur nedeniyle T hücresi aracılı hücresel bağışıklığın olmamasıdır. RS-SCID'den etkilenen bireyler, eklem oluşumunu ve V(D)J rekombinasyonunun tamamlanmasını kodlamak için gerekli olan DNA onarım mekanizmasında kusurlar gösterir. Bu tür hastalardan alınan hücrelerin bir alt kümesi artmış radyosensitivite gösterir. Hastalık: LIG4'teki kusurlar LIG4 sendromunun nedenidir [MIM:606593]. Bu hastalık, immün yetmezlik ve gelişimsel ve büyüme gecikmesi ile karakterizedir. Hastalarda alışılmadık yüz özellikleri, mikrosefali, büyüme ve/veya gelişimsel gecikme, pansitopeni ve çeşitli cilt anormallikleri görülür. İşlev: ATP'ye bağımlı bir reaksiyonda çift sarmallı bir polideoksinükleotiddeki tek sarmallı kırıkları verimli bir şekilde birleştirir. Çift sarmallı kırık onarımı ve V(D)J rekombinasyonu için gerekli olan DNA non-homolog uç birleştirmede (NHEJ) rol oynar. LIG4-XRCC4 kompleksi, NHEJ ligasyon adımından sorumludur ve XRCC4, LIG4'ün bağlanma aktivitesini artırır. LIG4-XRCC4 kompleksinin DNA uçlarına bağlanması, DNA'ya bağımlı protein kinaz kompleksi DNA-PK'nın bu DNA uçlarına bağlanmasına bağlıdır.,çevrimiçi bilgi:DNA ligaz girişi,çevrimiçi bilgi:LIG4 mutasyon veritabanı,benzerlik:ATP'ye bağımlı DNA ligaz ailesine aittir.,benzerlik:2 BRCT alanı içerir.,alt birim:XRCC4'e bağlanır. LIG4-XRCC4 kompleksi muhtemelen 1:2 stükiyometriye sahiptir. LIG4-XRCC4 heteromeri, Ku p70/p86 dimeri (G22P1/G22P2) ve PRKDC tarafından oluşturulan DNA-bağımlı protein kinaz kompleksi DNA-PK ile DNA-bağımlı bir şekilde ilişki kurar.,doku özgüllüğü:Testis, timus, prostat ve kalp., |