Faktör IX Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare,Sıçan
Gen Adı
F9 Factor IX
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | Faktör IX Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Fare,Sıçan |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | F9 Factor IX |
| Alternatif İsimler | Coagulation factor IX (EC 3.4.21.22) (Christmas factor) (Plasma thromboplastin component) (PTC) [Cleaved into: Coagulation factor IXa light chain; Coagulation factor IXa heavy chain] |
| Gen Kimliği | 2158 |
| SwissProt Kimliği | P00740 |
| İmmünojen | Faktör IX'dan türetilen sentezlenmiş peptit AA aralığı: 412-461 |
Uygulama
| Uygulama | WB,ELISA |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Moleküler Ağırlık | 52kDa |
Araştırma Alanı
| Complement and coagulation cascades; |
Arka Plan
| Bu gen, kanda inaktif bir zimogen olarak dolaşan K vitaminine bağımlı pıhtılaşma faktörü IX'u kodlar. Bu faktör, aktivasyon peptidini çıkaran ve böylece bir veya daha fazla disülfür bağıyla bir arada tutulan ağır bir zincir ve bir hafif zincir oluşturan faktör XIa tarafından aktif bir forma dönüştürülür. Bu aktif faktör IX'un kan pıhtılaşma kaskadı içindeki rolü, Ca+2 iyonları, membran fosfolipidleri ve faktör VIII ile etkileşimler yoluyla faktör X'u aktif formuna aktive etmektir. Nokta mutasyonları, insersiyonlar ve delesyonlar dahil olmak üzere bu gendeki değişiklikler, hemofili B veya Christmas hastalığı olarak da adlandırılan çekinik bir X'e bağlı bozukluk olan faktör IX eksikliğine neden olur. Alternatif ekleme, benzer proteolitik işleme tabi tutulabilen farklı izoformları kodlayan çoklu transkript varyantlarıyla sonuçlanır. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Eylül 2015], katalitik aktivite: Faktör X'teki Arg-|-Ile bağının faktör Xa'yı oluşturmak üzere seçici olarak kesilmesi, hastalık: F9'daki kusurlar çekinik X'e bağlı hemofili B'nin (HEMB) nedenidir [MIM:306900]; Noel hastalığı olarak da bilinir.,hastalık:43 (Oxford-3, San Dimas) ve 46 (Cambridge) pozisyonundaki mutasyonlar propeptidin ayrılmasını önler, 93 (Alabama) pozisyonundaki mutasyon muhtemelen hücre zarlarına bağlanamaz, 191 (Chapel-Hill) veya 226 (Nagoya VEYA Hilo) pozisyonundaki mutasyon aktivasyon peptidinin ayrılmasını önler.,alan:Kalsiyum gama-karboksiglutamik asit (Gla) kalıntılarına ve daha güçlü bir afinite ile Gla alanının ötesindeki başka bir yere bağlanır.,işlev:Faktör IX, faktör X'u Ca(2+) iyonları, fosfolipitler ve faktör VIIIa'nın varlığında aktif formuna dönüştürerek kan pıhtılaşmasının içsel yoluna katılan bir K vitamini bağımlı plazma proteinidir.,çeşitli:1952'de hastalığın ilk araştırmacılarından biri olan Dr. R.G. Macfarlane, hastaya ve ayrıca 'Noel Faktörü' adını verdiği pıhtılaşma faktörüne atıfta bulunmak için hastanın soyadı olan Christmas'ı kullanmıştır. Stephen Christmas o sırada 5 yaşında bir çocuktu. 1993 yılında, 46 yaşındayken, kan ürünleri tedavisi sırasında kaptığı edinilmiş bağışıklık yetmezliği sendromundan hayatını kaybetmiştir.,çevrimiçi bilgi: BeneFix hakkında klinik bilgiler,çevrimiçi bilgi: Faktör IX girişi,çevrimiçi bilgi: Hemofili B mutasyon veritabanı,çevrimiçi bilgi: Noel Faktörü - Aralık 2003 tarihli 41. sayı,ilaç: BeneFix (Baxter ve American Home Products) isimleriyle mevcuttur. Hemofili B tedavisinde kullanılır.,PTM: Aktivasyon peptidini çıkaran faktör XIa tarafından aktive edilir.,PTM: Aspartat ve asparaginin demir ve 2-oksoglutarat bağımlı 3-hidroksilasyonu EGF bölgelerinde (R) stereospesifiktir.,benzerlik: Peptidaz S1 ailesine aittir.,benzerlik:1 Gla (gama-karboksi-glutamat) bölgesi içerir.,benzerlik:1 peptidaz S1 bölgesi içerir.,benzerlik:2 EGF benzeri bölge içerir.,alt birim:Hafif zincir ve ağır zincirden oluşan heterodimer; disülfür bağlı.,doku özgüllüğü:Öncelikle karaciğerde sentezlenir ve plazmada salgılanır., |
