GDF-5 Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare,Sıçan
Gen Adı
GDF5
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | GDF-5 Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Fare,Sıçan |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | GDF5 |
| Alternatif İsimler | GDF5; CDMP1; Growth/differentiation factor 5; GDF-5; Cartilage-derived morphogenetic protein 1; CDMP-1; Radotermin |
| Gen Kimliği | 8200 |
| SwissProt Kimliği | P43026 |
| İmmünojen | Antiserum, insan GDF5'in İç bölgesinden türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 361-410 |
Uygulama
| Uygulama | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Moleküler Ağırlık | 55kDa |
Araştırma Alanı
| Cytokine-cytokine receptor interaction;TGF-beta; |
Arka Plan
| Bu gen, TGF-beta (dönüştürücü büyüme faktörü-beta) protein süper ailesinin salgılanan bir ligandını kodlar. Bu ailenin ligandları, çeşitli TGF-beta reseptörlerine bağlanarak gen ekspresyonunu düzenleyen SMAD ailesi transkripsiyon faktörlerinin toplanmasına ve aktivasyonuna yol açar. Kodlanan preproprotein, disülfür bağlı homodimerin her bir alt birimini oluşturmak için proteolitik olarak işlenir. Bu protein, kıkırdak, eklemler, kahverengi yağ, dişler ve nöronal akson ve dendritlerin büyümesi dahil olmak üzere çok sayıda doku ve hücre tipinin gelişimini düzenler. Bu gendeki mutasyonlar, akromesomelik displazi, brakidaktili, kondrodisplazi, multipl sinostoz sendromu, proksimal semfalanjizm ve osteoartrite yatkınlık ile ilişkilidir. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Ağustos 2016], hastalık: GDF5'teki kusurlar brakidaktili tip A2'nin (BDA2) bir nedenidir [MIM:112600]. Brakidaktililer (BD'ler), falanksların ve/veya metakarpal kemiklerin anormal gelişimi nedeniyle parmakların kısalmasıyla karakterize bir grup kalıtsal malformasyondur. Anatomik ve genetik temelde A'dan E'ye kadar beş gruba, genellikle otozomal dominant özellikler gösteren üç alt gruba (A1'den A3'e) sınıflandırılmışlardır., hastalık: GDF5'teki kusurlar simfalangizm proksimal sendromunun bir nedenidir (SYM1) [MIM:185800]. SYM1, proksimal interfalangeal (PIP) eklemlerin kalıtsal yokluğuyla karakterizedir (Cushing semfalangizmi). PIP eklem tutulumunun şiddeti radyal tarafa doğru azalır. Distal interfalangeal eklemler daha az sıklıkla etkilenir ve metakarpofalangeal eklemler nadiren etkilenirken, karpal kemik malformasyonu ve füzyonu yaygındır. Alt ekstremitelerde tarsal kemik koalisyonu yaygındır. İletken işitme kaybı görülür ve bu, üzengi kemiğinin temporal kemiğin petröz kısmına füzyonundan kaynaklanır. Hastalık: GDF5'teki kusurlar, Grebe tipi akromesomelik kondrodisplaziye (AMDG) neden olur [MIM:200700]. Akromesomelik kondrodisplaziler, kısa boy, çok kısa uzuvlar ve el/ayak malformasyonlarıyla karakterize nadir kalıtsal iskelet bozukluklarıdır. Uzuv anormalliklerinin şiddeti proksimalden distale doğru artar ve derin etkilenen el ve ayaklarda brakidaktili ve/veya rudimenter parmaklar (topuz benzeri parmaklar) görülür. AMDG, normal aksiyel iskeletler ve ellerde ve ayaklarda eksik veya kaynaşmış iskelet elemanları ile karakterize otozomal resesif bir formdur.,hastalık:GDF5'teki defektler Hunter-Thompson tipi akromezomelik kondrodisplaziye (AMDH) neden olur [MIM:201250]. AMDH, cüceliğin otozomal resesif bir formudur. Hastalarda uzuv anormallikleri görülür, orta ve distal segmentler en çok etkilenir ve alt uzuvlar üst uzuvlardan daha fazla etkilenir. AMDH, normal aksiyel iskeletler ve ellerde ve ayaklarda eksik veya kaynaşmış iskelet elemanları ile karakterizedir.,hastalık:GDF5'teki defektler brakidaktili tip C'ye (BDC) neden olur [MIM:113100]. BDC, el ve ayak parmaklarında anormal kısalık ile karakterize otozomal dominant bir hastalıktır.,hastalık:GDF5'teki defektler Du Pan sendromuna neden olur [MIM:228900]; Ayrıca fibular hipoplazi ve kompleks brakidaktili olarak da bilinir. Du Pan sendromu, fibulaların yokluğu ve küçük, işlevsiz ayak parmaklarıyla birlikte ciddi akromesomelik bacak kısalması ile karakterize nadir görülen otozomal resesif bir durumdur. Daha hafif olmasına rağmen, fenotipi akromesomelik kondrodisplazinin otozomal resesif Hunter-Thompson [MIM:201250] ve Grebe tiplerine [MIM:200700] benzemektedir.,hastalık:GDF5'teki kusurlar çoklu sinostoz sendromu 2'nin (SYNS2) [MIM:610017] nedenidir. Çoklu sinostoz sendromu, parmakların, bileklerin, ayak bileklerinin ve servikal omurganın ilerleyici eklem füzyonları, karakteristik yüz ifadeleri ve ilerleyici iletim tipi sağırlıkla karakterize otozomal dominant bir durumdur.,hastalık:GDF5'teki genetik varyasyonlar osteoartrit duyarlılık tip 5 (OS5) [MIM:612400] ile ilişkilidir. Osteoartrit, artritin en yaygın şeklidir ve yaygın bir sakatlık nedenidir.,fonksiyon:Kemik oluşumunda rol oynayabilir.,çevrimiçi bilgi:GDF5 girişi,benzerlik:TGF-beta ailesine aittir.,alt birim:Homodimer; disülfür bağlı.,doku özgüllüğü:Embriyonik gelişim sırasında uzun kemiklerde ağırlıklı olarak ifade edilir., |