GLI-3 Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare,Sıçan
Gen Adı
GLI3
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | GLI-3 Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Fare,Sıçan |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | GLI3 |
| Alternatif İsimler | GLI3; Transcriptional activator GLI3; GLI3 form of 190 kDa; GLI3-190; GLI3 full length protein; GLI3FL |
| Gen Kimliği | 2737 |
| SwissProt Kimliği | P10071 |
| İmmünojen | Antiserum, insan GLI-3'ten türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 11-60 |
Uygulama
| Uygulama | IHC,ICC/IF,ELISA |
| Seyreltme Oranı | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Moleküler Ağırlık | - |
Araştırma Alanı
| Hedgehog;Pathways in cancer;Basal cell carcinoma; |
Arka Plan
| Bu gen, Gli ailesinin C2H2 tipi çinko parmak proteinleri alt sınıfına ait bir proteini kodlar. DNA bağlayıcı transkripsiyon faktörleri olarak karakterize edilirler ve Sonic hedgehog (Shh) sinyal iletiminin aracılarıdırlar. Bu gen tarafından kodlanan protein sitoplazmada yerleşir ve yamalı Drosophila homolog (PTCH) gen ekspresyonunu aktive eder. Ayrıca embriyogenez sırasında da rol oynadığı düşünülmektedir. Bu gendeki mutasyonlar, Greig sefalopolisindaktili sendromu, Pallister-Hall sendromu, preaksiyel polidaktili tip IV ve postaksiyel polidaktili tip A1 ve B dahil olmak üzere çeşitli hastalıklarla ilişkilendirilmiştir. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Temmuz 2008], hastalık: GLI3'teki kusurlar Pallister-Hall sendromunun (PHS) bir nedenidir [MIM:146510]. Pallister-Hall sendromu çok çeşitli klinik belirtilerle karakterizedir. Esas olarak santral veya postaksiyal polidaktili, sindaktili ve hipotalamik hamartom ile ilişkilidir. Visseral malformasyonlar sık görülür, örneğin anal atrezi, bifid uvula, konjenital kalp malformasyonları, pulmoner veya renal displazi. Otozomal dominant bir hastalıktır. Hastalık: GLI3'teki kusurlar, A1/B tipi postaksiyal polidaktiliye (PAPA1/PAPB) neden olur [MIM:174200, 603596]. İnsanlarda PAPA, üst ve/veya alt ekstremitelerin ulnar ve/veya fibular tarafında fazladan bir parmakla karakterize otozomal dominant bir özelliktir. Fazladan parmak iyi gelişmiştir ve beşinci veya ekstra metakarpal/metatarsal kemikle eklemlenir ve bu nedenle genellikle işlevseldir. Hastalık: GLI3'teki kusurlar, IV tipi preaksiyal polidaktiliye neden olur [MIM:174700]. Preaksiyel polidaktili (yani el/ayağın radyal/tibial tarafında polidaktili), heterojen bir grup hastalığı kapsar. Tip IV preaksiyel polidaktili durumunda, başparmak yalnızca en hafif duplikasyon derecesini gösterir ve çeşitli derecelerdeki sindaktili 3. ve 4. parmakları etkiler. Hastalık: GLI3'teki kusurlar akrokallozal sendromun (ACS) nedenidir [MIM:200990]; kısaca ACLS olarak da bilinir. ACS, genellikle ciddi gelişimsel gecikmeyle birlikte görülen postaksiyel polidaktili, halluks duplikasyonu, makrosefali ve korpus kallozumun yokluğu ile karakterizedir. Hastalık: GLI3'teki kusurlar Greig sefalopoli-sindaktili sendromunun (GCPS) nedenidir [MIM:175700]; ekstremite ve kraniyofasiyal gelişimi etkileyen otozomal dominant bir hastalıktır. GCPS, pre- ve postaksiyal polidaktili, parmak ve ayak parmaklarında sindaktili, makrosefali ve hipertelorizm ile karakterizedir.,İşlev: Uzuv ve beyin gelişiminde rol oynar. SHH sinyalinin iletiminde rol oynar.,Benzerlik: GLI C2H2 tipi çinko parmak protein ailesine aittir.,Benzerlik: 5 C2H2 tipi çinko parmak içerir.,Doku özgüllüğü: Akciğer, kolon, dalak, plasenta, testis ve miyometriyum dahil olmak üzere çok çeşitli normal yetişkin dokularda ifade edilir. |