Glukuronidaz β Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare,Sıçan
Gen Adı
GUSB
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | Glukuronidaz β Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Fare,Sıçan |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | GUSB |
| Alternatif İsimler | GUSB; Beta-glucuronidase; Beta-G1 |
| Gen Kimliği | 2990 |
| SwissProt Kimliği | P08236 |
| İmmünojen | Antiserum, insan GUSB'sinden türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 321-370 |
Uygulama
| Uygulama | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Moleküler Ağırlık | 78kDa |
Araştırma Alanı
| Pentose and glucuronate interconversions;Starch and sucrose metabolism;Glycosaminoglycan degradation;Porphyrin and chlorophyll metabolism;Drug metabolism;Lysosome; |
Arka Plan
| Bu gen, heparan sülfat, dermatan sülfat ve kondroitin-4,6-sülfat dahil olmak üzere glikozaminoglikanları parçalayan bir hidrolaz kodlar. Enzim, lizozoma lokalize bir homotetramer oluşturur. Bu gendeki mutasyonlar, mukopolisakkaridoz tip VII'ye neden olur. Alternatif ekleme, birden fazla transkript varyantına yol açar. İnsan genomunda bu lokusun birçok psödogen vardır. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Mayıs 2014], katalitik aktivite: Bir beta-D-glukuronosid + H(2)O = D-glukuronat + bir alkol., hastalık: GUSB'deki kusurlar, mukopolisakkaridoz tip 7'nin (MPS7) nedenidir [MIM:253220]; aynı zamanda Sly sendromu olarak da bilinir. MPS7, glukuronik asit içeren glikozaminoglikanları parçalayamama ile karakterize otozomal resesif bir lizozomal depo hastalığıdır. Fenotip, şiddetli letal hidrops fetalis'ten erişkinliğe kadar hayatta kalabilen hafif formlara kadar oldukça değişkendir. Orta fenotipe sahip hastaların çoğunda hepatomegali, iskelet anomalileri, kaba yüz görünümü ve değişken derecelerde zihinsel bozukluk görülür. Hastalık: Mukopolisakkaridoz tip 7, immün olmayan hidrops fetalis ile ilişkilidir [MIM:236750]. Hidrops fetalis, vücut boşluklarında sıvı birikimi ile birlikte fetüsün yaygın ödemidir.,Enzim regülasyonu:L-aspartik asit tarafından inhibe edilir.,Fonksiyon:Dermatan ve keratan sülfatların degradasyonunda önemli rol oynar.,PTM:3-4 oligosakkarit zinciri ile N-bağlı glikozile.,Benzerlik:Glikozil hidrolaz 2 ailesine aittir.,Alt birim:Homotetramer., |