MVK Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Maymun
Gen Adı
MVK
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | MVK Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Maymun |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | MVK |
| Alternatif İsimler | MVK; Mevalonate kinase; MK |
| Gen Kimliği | 4598 |
| SwissProt Kimliği | Q03426 |
| İmmünojen | Antiserum, insan Mevalonat Kinazından türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 151-200 |
Uygulama
| Uygulama | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Moleküler Ağırlık | 42kDa |
Araştırma Alanı
| Terpenoid backbone biosynthesis; |
Arka Plan
| Bu gen, peroksisomal enzim mevalonat kinazını kodlar. Mevalonat, izoprenoid ve sterol sentezinde önemli bir ara madde, mevalonat kinaz ise önemli bir erken enzimdir. Bu genin mutasyonundan kaynaklanan mevalonat kinaz eksikliği, psikomotor retardasyon, büyüme geriliği, hepatosplenomegali, anemi ve tekrarlayan ateşli krizlerle karakterize bir hastalık olan mevalonik asidüriye neden olur. Bu gendeki kusurlar ayrıca hiperimmünoglobulinemi D ve lenfadenopati, artralji, gastrointestinal rahatsızlık ve cilt döküntüsüyle ilişkili tekrarlayan ateş ataklarıyla karakterize bir hastalık olan periyodik ateş sendromuna da neden olur. Alternatif ekleme, birden fazla transkript varyantıyla sonuçlanır. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Temmuz 2014], katalitik aktivite: ATP + (R)-mevalonat = ADP + (R)-5-fosfomevalonat., hastalık: MVK'daki kusurlar hiperimmünoglobulinemi D ve periyodik ateş sendromunun (HIDS) nedenidir [MIM:260920]. HIDS, cilt döküntüsü, ishal, adenopati (şişmiş, hassas lenf düğümleri), atralji ve/veya artrit ile ilişkili, açıklanamayan yüksek ateşin tekrarlayan ataklarıyla karakterize otozomal resesif bir hastalıktır. IgD ve genellikle IgA konsantrasyonu normalin üzerindedir., hastalık: MVK'daki kusurlar mevalonik asidüriye neden olur [MIM:610377]. Psikomotor retardasyon, dismorfik özellikler, katarakt, hepatosplenomegali, lenfadenopati, anemi, hipotoni, miyopati ve ataksi gibi çeşitli semptomlara neden olan bir mevalonik asit birikimidir.,enzim regülasyonu:Farnesil ve geranil pirofosfatlar rekabetçi inhibitörlerdir.,işlev:Kolesterol biyosentetik yolunda düzenleyici bir bölge olabilir.,çevrimiçi bilgi:FMF ve kalıtsal otoinflamatuar bozukluklar mutasyon repertuvarı,yol:İzoprenoid biyosentezi; mevalonik asit yoluyla izopentenil-PP biyosentezi; (R)-mevalonik asitten izopentenil-PP: adım 1/3.,benzerlik:GHMP kinaz ailesine aittir.,benzerlik:GHMP kinaz ailesine aittir. Mevalonat kinaz alt ailesi.,alt birim:Homodimer., |
