Miyotübülerin Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare
Gen Adı
MTM1
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | Miyotübülerin Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Fare |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | MTM1 |
| Alternatif İsimler | MTM1; CG2; Myotubularin |
| Gen Kimliği | 4534 |
| SwissProt Kimliği | Q13496 |
| İmmünojen | Antiserum, insan Miyotübülerinden türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 241-290 |
Uygulama
| Uygulama | WB,IHC |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300 |
| Moleküler Ağırlık | 70kDa |
Araştırma Alanı
Arka Plan
| Bu gen, hem fosfotirozin hem de fosfoserin üzerinde etkili olan çift özgüllüklü bir fosfataz kodlar. Kas hücresi farklılaşması için gereklidir ve bu gendeki mutasyonların X bağlantılı miyotübüler miyopatiden sorumlu olduğu tespit edilmiştir. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Temmuz 2008], katalitik aktivite: Protein tirozin fosfat + H(2)O = protein tirozin + fosfat., dikkat: Burada gösterilen dizi, bir Ensembl otomatik analiz hattından türetilmiştir ve ön veri olarak kabul edilmelidir., hastalık: MTM1'deki kusurlar, X bağlantılı sentronükleer miyopatinin nedenidir. X bağlantılı (XCNM) [MIM:310400]; X bağlantılı miyotübüler miyopati (XLMTM) veya miyotübüler miyopati tip 1 (MTM1) olarak da bilinir. Sentronükleer miyopatiler, esas olarak ekstremite kuşağı, gövde ve boyun kaslarını etkileyen ilerleyici kas güçsüzlüğü ve erimesiyle karakterize konjenital kas bozukluklarıdır. Distal kasları da etkileyebilir. Güçsüzlük çocukluk veya ergenlik döneminde mevcut olabilir veya yaşamın üçüncü on yılına kadar belirgin olmayabilir. Ptozis sık görülen bir klinik özelliktir. En belirgin histopatolojik özellikler arasında, kas liflerinde rejenerasyona ikincil olmayan merkezi yerleşimli çekirdeklerin yüksek sıklığı, merkezi çekirdeklerin etrafında sarkoplazmik şeritlerin radyal dizilimi ve tip 1 liflerin baskınlığı ve hipotrofisi yer alır.,işlev: Hem fosfotirozin hem de fosfoserin üzerinde etkili olan çift özgüllüklü fosfataz. Geç miyogenez için gerekli bir sinyal iletim yolunda yer alabilir, ancak yaygın ekspresyonu daha geniş bir işlevi olduğunu düşündürmektedir.,benzerlik:Protein-tirozin fosfataz ailesine aittir. Reseptör dışı sınıf miyotübülerin alt ailesi.,benzerlik:1 GRAM alanı içerir.,benzerlik:1 miyotübülerin fosfataz alanı içerir., |