Saposin Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Sıçan,Fare
Gen Adı
PSAP
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | Saposin Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Sıçan,Fare |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | PSAP |
| Alternatif İsimler | PSAP; GLBA; SAP1; Proactivator polypeptide |
| Gen Kimliği | 5660 |
| SwissProt Kimliği | P07602 |
| İmmünojen | Antiserum, insan PSAP'ından türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 307-356 |
Uygulama
| Uygulama | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Moleküler Ağırlık | 58kDa |
Araştırma Alanı
| Lysosome; |
Arka Plan
| Bu gen, saposinler A, B, C ve D dahil olmak üzere dört ana bölünme ürünü üretmek için proteolitik olarak işlenen oldukça korunmuş bir preproprotein kodlar. Öncü proteinin her bir alanı yaklaşık 80 amino asit kalıntısı uzunluğundadır ve sistein kalıntılarının ve glikozilasyon bölgelerinin neredeyse aynı yerleşimine sahiptir. Saposinler A-D, öncelikle kısa oligosakkarit gruplarına sahip glikosfingolipidlerin katabolizmasını kolaylaştırdıkları lizozomal bölmeye yerleşir. Öncü protein hem salgılayıcı bir protein hem de integral bir membran proteini olarak bulunur ve nörotrofik aktivitelere sahiptir. Bu gendeki mutasyonlar Gaucher hastalığı ve metakromatik lökodistrofi ile ilişkilendirilmiştir. Alternatif ekleme, en az birinin proteolitik olarak işlenen bir izoformu kodladığı birden fazla transkript varyantıyla sonuçlanır. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Şubat 2016],alternatif ürünler:Ek izoformlar mevcut gibi görünüyor,hastalık:PSAP'deki kusurlar, kombine saposin eksikliğinin (CSAPD) nedenidir [MIM:611721]; ayrıca prosaposin eksikliği olarak da bilinir. CSAP, tüm saposinlerin yokluğundan kaynaklanır ve hepatosplenomegali ve ciddi nörolojik tutulumla birlikte ölümcül bir depolama bozukluğuna yol açar.,hastalık:PSAP saposin-A bölgesindeki kusurlar, atipik Krabbe hastalığının (AKRD) nedenidir [MIM:611722]. AKRD, galaktosilseramid metabolizmasının bir bozukluğudur. AKRD özellikleri arasında ilerleyici ensefalopati ve Krabbe hastalığına benzeyen serebral beyaz cevherde anormal miyelinasyon bulunur.,hastalık:PSAP saposin-B bölgesindeki defektler metakromatik lökodistrofi (MLD) varyantının nedenidir [MIM:249900].,hastalık:PSAP saposin-C bölgesindeki defektler atipik Gaucher hastalığının (AGD) nedenidir [MIM:610539]. Etkilenen bireylerde, klasik Gaucher hastalığının (lizozomal depolama bozukluğu) karakteristiği olan glukozilseramid-beta glukozidaz eksikliği olmaksızın dalakta belirgin glukozilseramid birikimi vardır.,hastalık:PSAP saposin-D bölgesindeki defektler Tay-Sachs hastalığının bir varyantının (GM2-gangliosidoz) nedenidir.,fonksiyon:Saposin-A ve saposin-C, beta-glukozilseramidaz (EC 3.2.1.45) ile glukozilseramidin ve beta-galaktozilseramidaz (EC 3.2.1.46) ile galaktozilseramidin hidrolizini uyarır. Saposin-C, substratı çözündürmek yerine, enzim ve asidik lipit ile birleşerek aktifleştirilmiş bir kompleks oluşturarak etki eder.,işlevi: Saposin-B, arilsülfataz A (EC 3.1.6.8) ile galakto-serebrozid sülfatın, beta-galaktosidaz (EC 3.2.1.23) ile GM1 gangliosidlerinin ve alfa-galaktosidaz A (EC 3.2.1.22) ile globotriaosilseramidin hidrolizini uyarır. Saposin-B, sfingolipid hidrolazların substratlarıyla çözündürücü bir kompleks oluşturur.,işlevi: Saposin-D, spesifik bir sfingomiyelin fosfodiesteraz aktivatörüdür (EC 3.1.4.12).,işlevi: Sfingolipidlerin lizozomal bozunumu, spesifik hidrolazların ardışık etkisiyle gerçekleşir. Bu enzimlerin bazıları spesifik düşük molekül kütleli, enzimatik olmayan proteinler gerektirir: sfingolipid aktivatör proteinleri (koproteinler).,çeşitli:Saposin-B, 1 molekül fosfatidiletanolamin ile birlikte saflaştırılır.,PTM:N-bağlı glikanlar yüksek derecede mikroheterojenlik gösterir.,PTM:Tek kalıntılı uzatılmış Saposin-B-Val, zincirlerin yalnızca %5'inde bulunur.,PTM:Bu öncül, birbirine benzeyen ve sfingolipid hidrolaz aktivatör proteinleri olan 4 küçük peptide proteolitik olarak işlenir.,benzerlik:2 saposin A tipi alan içerir.,benzerlik:4 saposin B tipi alan içerir.,alt birim:Saposin-B bir homodimerdir., |