Sarkoglikan α Tavşan Poliklonal Antikoru
Konjugasyon: Eşlenmemiş
Tavşan poliklonal antikoru
Uygulama
Reaktivite
İnsan,Fare
Gen Adı
SGCA
Saklama
Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının.
Özet
| Ürün Adı | Sarkoglikan α Tavşan Poliklonal Antikoru |
| Açıklama | Tavşan poliklonal antikoru |
| Konak | Tavşan |
| Reaktivite | İnsan,Fare |
| Konjugasyon | Eşlenmemiş |
| Modifikasyon | Değiştirilmemiş |
| İzotip | IgG |
| Klonalite | Poliklonal |
| Form | Sıvı |
| Konsantrasyon | Eşlenmemiş |
| Saklama | Kısa süreli 4°C'de saklayın. Uzun süreli -20°C'de alikot halinde saklayın. Dondurma/çözme döngülerinden kaçının. |
| Nakliye | Buz torbaları. |
| Tampon | %50 gliserol, %0,5 koruyucu protein ve %0,02 Yeni tip koruyucu N içeren PBS içindeki sıvı. |
| Saflaştırma | Afinite saflaştırması |
Antijen Bilgisi
| Gen Adı | SGCA |
| Alternatif İsimler | SGCA; ADL; DAG2; Alpha-sarcoglycan; Alpha-SG; 50 kDa dystrophin-associated glycoprotein; 50DAG; Adhalin; Dystroglycan-2 |
| Gen Kimliği | 6442 |
| SwissProt Kimliği | Q16586 |
| İmmünojen | Antiserum, insan SGCA'sından türetilen sentezlenmiş peptide karşı üretildi. AA aralığı: 161-210 |
Uygulama
| Uygulama | WB,IHC |
| Seyreltme Oranı | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:300 |
| Moleküler Ağırlık | 43kDa |
Araştırma Alanı
| Hypertrophic cardiomyopathy (HCM);Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC);Dilated cardiomyopathy;Viral myocarditis; |
Arka Plan
| Sarkoglikan alfa (SGCA) Homo sapiens Bu gen, kas lifi zarlarının stabilitesi ve aktin sitoskeletonunun hücre dışı matrikse bağlanması için kritik öneme sahip olan distrofin-glikoprotein kompleksinin (DGC) bir bileşenini kodlar. Ekspresyonunun çizgili kaslarla sınırlı olduğu düşünülmektedir. Bu gendeki mutasyonlar, tip 2D otozomal resesif uzuv kuşağı kas distrofisine neden olur. Bu gen için farklı izoformları kodlayan birden fazla transkript varyantı bulunmuştur. [RefSeq tarafından sağlanmıştır, Ekim 2008], hastalık: SGCA'daki kusurlar, tip 2D (LGMD2D) uzuv kuşağı kas distrofisinin nedenidir [MIM:608099]; ayrıca Duchenne benzeri kas distrofisi otozomal resesif tip 2 veya şiddetli çocukluk çağı otozomal resesif kas distrofisi (SCARMD) olarak da bilinir. LGMD2D, erken çocukluk döneminden itibaren ilerleyici kas kaybı ve ergenlik yıllarında bağımsız hareket yeteneğinin kaybı ile karakterize otozomal resesif dejeneratif bir miyopatidir. Kas biyopsisinde nekroz, alfa sarkoglikan için immünboyamada azalma ve adhalin eksikliği görülür. Fenotip, LGMD2C'den daha az şiddetlidir.,işlev: F-aktin sitoskeletonu ile hücre dışı matriks arasında bağlantı oluşturan distrofin-glikoprotein kompleksinin bir alt kompleksi olan sarkoglikan kompleksinin bileşenidir.,çevrimiçi bilgi: LGMD2D'de SGCA mutasyonları,benzerlik: Sarkoglikan alfa/epsilon ailesine aittir.,alt birim: Sintrofin SNTA1 ile etkileşime girer. 2 ana alt kompleks oluşturmak için çapraz bağlanır: biri SGCB, SGCD ve SGCG'den, diğeri ise SGCB ve SGCD'den oluşur. SGCB ve SGCG arasındaki ilişki özellikle güçlüdür, ancak SGCA diğer sarkoglikanlarla gevşek bir ilişki içindedir. Doku özgüllüğü: En güçlü şekilde iskelet kasında ifade edilir. Ayrıca kalp kasında ve çok daha düşük seviyelerde akciğerde de ifade edilir. Fetüste en yüksek oranda kalp kasında ve daha düşük seviyelerde akciğerde bulunur. Ayrıca karaciğer ve böbrekte de tespit edilir. Beyinde ifade edilmez. |